quinta-feira, 19 de março de 2015

ENDOMETRIOSE FETAL: RELATO DE UM CASO NUM BEBÊ NASCIDO VIVO!

Aos poucos, entre uma mamada e outra e minha nova aventura na maternidade com os cuidados com minha princesa, retomo às atividades no A Endometriose e Eu. A princípio meus esforços estão concentrados na 2ª edição da EndoMarcha. Se você mora em São Paulo, Porto Alegre, Londrina e em Campo Grande junte-se a nós e venha marchar conosco. Faça sua inscrição gratuita aqui. Eu estarei na marcha de SP. Já falamos no blog sobre esse polêmico tema: endometriose encontrada em fetos na mesma proporção da incidência em mulheres adultas. No entanto, até então, os relatos de endometriose em fetos tinha sido encontrados em fetos abortados espontaneamente. A grande novidade do artigo de hoje é o fato de a doença ter sido achada em um feto nascido vivo (menina). Ainda há muitos mitos relacionados à doença e um de nossos objetivos além de correta informação sobre a endo e justamente desmistificar a doença que atinge mais de 200 milhões de meninas e mulheres no mundo todo, sendo cerca de 7 milhões no Brasil. Com fé e perseverança alcançaremos nossos objetivos. Beijo carinhoso! 

Por Meike Schuster, D.O. e Dhanya A. Mackeen, M.D., M.P.H. 
Tradução: Alexandre Vaz
Edição: Caroline Salazar


Endometriose fetal: relato de um caso!  

Uma paciente grávida de 18 anos de idade foi identificada com uma massa fetal de grandes dimensões na 25ª semana de gestação. Após o nascimento da bebê a massa foi removida. O relatório final da patologia revelou um cisto hemorrágico ovariano com endometriose focal.

Massas abdominais em fetos são passíveis de um vasto leque de diferentes diagnósticos, e embora existam relatos raros de cistos ovarianos, há ainda menos relatos que registram endometriose ou endometriomas em recém-nascidos. Desde 2014 não há relatórios publicados sobre recém-nascidos nos Estados Unidos. Porque os cistos ovarianos representam 20% de todas as massas abdominais. Por isso é importante incluí-los no diagnóstico diferenciado de massas pélvicas em fetos.

Atualmente existem várias teorias tentando explicar a patofisiologia da endometriose, e a menstruação retrógrada está entre a mais antiga. Ela foi descrita por Sampson em 1927, onde fragmentos do endométrio são disseminados pela cavidade peritonial através da menstruação retrógrada.

Outra teoria observando especificamente a presença de tecido endometrial ou endometriose no ovário e no saco retovaginal, propõe que a metapalasia do epilitio celômico induzida por fatores ambientais é a causa da endometriose.

Há ainda outra teoria que descreve as células estaminais ou células da progenitora (da mãe) como tendo a capacidade de se tornarem em tecido endometriótico em diferentes locais anatômicos. A demonstração da presença do tecido endometrial na cavidade pélvica em locais similares aos encontrados em portadoras adultas com endometriose, proporciona suporte científico para a teoria embriogênica na endometriose, sendo essa uma teoria recente.

Ela propõe que a formação do trato genital feminino quando afetado por uma interrupção do desenvolvimento, causa a ativação neonatal do revestimento endometrial do útero e a distribuição do tecido endometrial. Esse tecido fica adormecido até à reativação por exposição endógena ou exógena de hormônios

Materiais e métodos:

Uma paciente em sua primeira gestação com “bom desenvolvimento gestacional” se apresentou no Departamento de Medicina Maternal-fetal (MMF) com 20 semanas para um exame de anatomia e consulta para um índice elevado de massa corporal (33.8Kg/m2), bem como cuidados continuados do pré-natal com seu obstetra. Na 35ª semana ela foi admitida no MMF para teste de diabetes gestacional.

Foi realizado um ultrassom e foi detetado no feto uma massa pélvica heterogênea avascular na linha média pélvica, medindo 6.5x4.8x5.2 cm (veja Figura 1A abaixo), que não tinha sido visualizada quando foi realizado o exame anatômico. A etiologia era incerta, mas o diagnóstico diferencial incluía neoplasma e vólvulo intestinal.

O desenvolvimento do feto era apropriado com um peso fetal estimado de 62% (2,731 g) e polihidrâmnios (excesso de líquido amniótico) foi registrado em 34 cm. Com 37 semanas, o ultrassom revelou que a massa tinha aumentado para 7,8x6.8x4.7 cm (Figura 1B). Novamente foi descrito como sendo avascular, com componentes sólidos e císticos.



(A) ultrassom com 35 semanas, (Bultrassom com 37 semanas, (C) raio-X abdominal, antes da cirurgia, e (D) patologia.

Foi solicitada à paciente autorização para publicação desse caso ao comitê institucional. A paciente concedeu a permissão por escrito, porém sua identidade foi mantida em sigilo.

Resultados:

Após repetição de exames de imagens ter revelado um aumento no tamanho da massa, foi tomada a decisão de  induzir o parto na 38ª semana e dois dias de gestação. Durante a indução, o batimento cardíaco do feto se manteve na categoria 2 (indeterminado), e por isso foi feita cesária. Após o parto, o bebê foi admitido aos cuidados intensivos neonatais para avaliação.

O exame inicial geniturinário (nota da editora: conjunto dos aparelhos genital e urinário) e todos os subsequentes revelaram “normal para a idade”, e não existe registro de sangramento vaginal. Um raio-X abdominal revelou um padrão normal de gases intestinais com o intestino deslocado para o quadrante esquerdo superior ( veja figura 1C acima). Um problema gastrointestinal era pouco provável e levantou a suspeita de um processo ovariano primário.

No segundo dia de vida, um cirurgião pediátrico realizou uma laparotomia exploratória e salpingooforectomia esquerda (nota da editora: remoção da trompa e do ovário). Durante a cirurgia um cisto de 5x6 cm foi detectado na entrada da cavidade abdominal. Com uma exploração mais detalhada, o cisto pareceu vir do ovário esquerdo. Uma banda adesiva estendia do intestino delgado até à superfície do cisto, que foi eliminada, seguido pela descompressão do cisto.

Durante tentativa de remoção do cisto, foi notado que a trompa e ovário esquerdos pareciam não estar viáveis e, como consequência, foram removidos também. Não foram detectados sinais de endometriose na pelve, mas o útero, ovário e trompa direitos não apresentaram anomalias.

A patologia final mostrou uma estrutura similar a um cisto previamente colapsado, translúcido e com parede fina, medindo 7.0 x 4.5 cm com uma espessura média da parede inferior a 0.1 cm, bem como uma porção de tecido fibromembranoso e matéria vermelho-escuro semelhante a coágulo de sangue (veja figura 1D acima).

O patologista concluiu que essas descobertas eram consistentes com cisto ovariano hemorrágico e endometriose focal. O bebê recebeu alta no 5º dia de vida em bom estado de saúde.

Discussão:

Cistos ovarianos surgem de folículos estimulados por FSH (hormônio folículo estimulante) da glândula pituitária fetal, estrogêneo materno e hCG da placenta (nota da editora: hormônio gonadotrofina coriônica). Os folículos primários já foram detectados precocemente, na 20ª semana de gravidez. Existem mais de 300 casos de cistos ovarianos fetais registrados desde 1975. Na maioria dos casos são unilaterais e simples, mas podem ser complexos ou bilaterais.

Um cisto complexo pode indicar que já tenha ocorrido torção. 64% dos cistos simples e 40% dos cistos complexos são resolvidos espontaneamente, sem nenhuma intervenção. Cistos simples podem ter septações, conhecidas como “cistos-filhos”, que são altamente específicos para cistos ovarianos. Se um cisto é maior que 4 cm ou mostra ter massa, pode ser considerada a aspiração. Esse procedimento é diagnósticado e tratado, mas também está associado com o risco de sangramento intracístico, infecção e parto prematuro.

Como observado nesse caso, essa gravidez pode ser complicada por polidrâmnios, possivelmente devido a obstrução intestinal relacionada com a dimensão da massa. Os cistos mais complexos requerem cirurgia neonatal com ooforectomia (nota da editora: retirada do ovário) com potencial para torção ou neoplasma. Uma cesária deve ser realizada apenas para indicações obstétricas de rotina.

Signore et al. encontrou evidências patológicas de endometriose em 9 a cada 101 casos de fetos femininos durante autópsia, o que é equivalente à incidência em mulheres adultas (no caso de 10 a 15%). Em 1995 um estudo conduzido pela Universidade de Harvard descreveu que os exames de ovários e de útero em fetos nascidos mortos, revelou endometriose em vários estados: 65% indiferentes ou em fase proliferativa, 27% em fase secretória e 5% com alterações deciduais (devido à progesterona).

Essas camadas decidualizadas após análise por “escamação” poderiam se manifestar como sangramento vaginal no período imediato neonatal, como pode ser observado em 3 a 5% dos neo-nascidos. Dado que os autores não encontraram evidências histológicas de atividade ovariana, concluíram que a exposição transplacental à progesterona materna deve ter sido a causa das alterações observadas.

Atualmente existem muitas teorias para explicar a etiologia da endometriose: menstruação retrógrada/transplantação, metapalasia celômica ou envolvimento das células estaminais originadas pela medula óssea. As células endometriais estaminais ou células da progenitora (da mãe) podem se disseminar pela pelve quando o feto está no útero ou durante os primeiros dias de vida, e com a reativação sendo responsável pela ocorrência da endometriose desde cedo.

Outra teoria envolve pequenos defeitos que ocorrem durante a embriogênese em que a diferenciação e migração dos tubos mullerianos (nota do tradutor: que irão originar as trompas de falópio) poderão causar a libertação de células pelo assoalho pélvico para locais onde a endometriose é geralmente observada. A relação da dimensão entre o cérvix (colo do útero) e o útero após o parto é muito diferente do de uma mulher adulta, sendo o cérvix duas vezes maior no comprimento do que o útero.

Na 14ª semana de gestação os tratos genitais superior e inferior estão formados e possuem  os canais abertos, mas lá pela 26ª semana de gestação o colo do útero parece estar ligado com secreções luminais e células epiteliais cervicais. Isso cria uma obstrução na descarga e torna mais provável que as células endometriais sejam disseminadas na cavidade pélvica por menstruação retrógrada.

No presente caso verificamos evidências da existência de cisto ovariano, mas também de endometriose focal. Após cuidadosa revisão da literatura específica, esse parece ser o primeiro caso reportado nos Estados Unidos. Além disso, esse é o primeiro caso em que foi descoberta endometriose logo após o nascimento de um bebê com vida. Todos os outros casos são baseados em descoberta por autópsia de fetos nascidos mortos ou abortos tardios.

Não se conhecem as consequências a longo termo para uma menina com cistos ovarianos não complexos e não complicados. Contudo, não existem dados sobre o comprometimento da fertilidade ou recorrência em crianças com cistos complexos ou que necessitem de ooforectomia. O diagnóstico diferenciado de um cisto fetal inclui cisto do úraco, cisto de duplicação entérica, cisto mesentérico, cisto de colédoco, pseudocisto mecônio, e hidrocolpos.
Cistos observados antes do terceiro trimestre não são provavelmente de origem ovariana, e os tratos gastrointestinal e geniturinário devem ser observados cuidadosamente através de ultrassom. Nos casos onde se suspeita de origem ovariana, os sistemas gastrointestinal e geniturinário geralmente resultam em uma ultrassonografia normal.

Pode ser bem difícil aconselhar os pais acerca de uma massa abdominal que surgiu no seu filho e que ainda está dentro do ventre. Essas dificuldades derivam da enorme lista de diagnósticos diferenciados e do leque de prognósticos que eles apresentam. Enquanto mais e mais casos surgem na literatura, cresce o conhecimento sobre como esses diagnósticos se apresentam e surgem nos exames de imagem, para que possamos providenciar diagnósticos mais precisos e aconselhamento prévio ao nascimento.

Esse caso em particular permitiu uma excelente oportunidade para revisionamento do diagnóstico diferencial de massas abdominais fetais e avaliação médica, bem como um exemplo de uma criança com uma massa que requereu ressecção cirúrgica.

Esperamos que compartilhando a nossa experiência com esse caso permita a outros médicos avaliar com mais confiança, tratar e aconselhar suas pacientes em situações semelhantes.

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